Iktyosis er en fællesbetegnelse for en gruppe arvelige hudsygdomme, der er kendetegnet ved defekt i hudens hornlag. I den normale hud er der balance mellem nydannelse og afstødning af horncellerne i hudens yderste lag, men ved iktyosis er denne balance forstyrret og hornlaget som regel svært fortykket. Dette bevirker at huden bliver tør, tyk, stiv, skællende og kløende. Ved visse typer af iktyosis er huden dog tynd og rød eller med blæredannelse.
Der findes mindst 20 forskellige typer af iktyosis, som kan have forskellig debutalder, sværhedsgrad, udbredelse på kroppen og arvegang. Almindelig iktyosis og kønsbunden iktyosis giver sjældent svære problemer og er relativt hyppigt forekommende.
Ved lamellær iktyosis er det nyfødte barns hud oftest dækket af en hinde, som afstødes i løbet af nogle dage til uger. Udover hudproblemerne kan der være kløende tørre øjne, som ikke kan lukkes, tilstopning af de ydre øregange, sprækker i fodsålerne og evt. psykologiske og sociale følger af at have et anderledes udseende. I de sværeste tilfælde kan sygdommen påvirke hudens funktion som barriere mod infektioner samt medføre forstyrrelser i væskebalance og temperaturregulation.
Ved bulløs iktyosis kan det nyfødte barns hud se ”kogt” ud og siden udvikles tilbagevendende hudblærer. Huden har tendens til overfladiske sårdannelser, som let bliver inficerede. Særligt i bøjefurerne er huden udtalt fortykket og skældannende, og dette kan evt. medføre nedsat bevægelighed.
Diagnosen stilles på grundlag af undersøgelse ved hudlæge (dermatolog), hudprøve som undersøges i mikroskop og hvis muligt evt. genundersøgelse af blodprøve.
Der findes desværre ingen helbredende behandling. Behandlingen sigter derfor på at lindre symptomer. Ved de svære former er den daglige hudpleje krævende i form af karbad, fjernelse af døde hudceller samt indsmøring af huden flere gange dagligt med diverse cremer. I nogen tilfælde kan tabletbehandling med særlige A-vitaminpræparater (retinoider) have gavnlig effekt, men der kan være bivirkninger, bl.a. skal behandlingen ophøre i god tid før evt. graviditet, da det er velkendt, at retinoider kan give fostermisdannelser. Behandlingen er en specialistopgave.
Problemer med øjne og ydre øregange behandles af øjen- og ørespecialist. Fodpleje kan være relevant for at forebygge smertefulde sprækkedannelser. Derudover er det vigtigt at støtte patientens psykiske og sociale trivsel.
Arvegangen er afhængig af den eksakte type af iktyosis og kan være enten kønsbunden, dominant eller recessiv. Af hensyn til bl.a. genetisk rådgivning er det derfor vigtigt at forsøge at fastslå typen.
Lamellær iktyosis nedarves hos langt hovedparten recessivt, således at forældrene til et barn med sygdommen er raske anlægsbærere og har en gentagelsesrisiko på 25 % ved ny graviditet. Både piger og drenge kan rammes af sygdommen. Man kender flere forskellige gener, som kan være ansvarlig for lamellær iktyosis, men hos hovedparten påvises fejl (mutationer) i det såkaldte TGM1 gen, som sidder på kromosom 14. Hvis de ansvarlige mutationer er påvist, er der mulighed for fosterdiagnostik i form af moderkageprøve.
Bulløs iktyosis er hos flertallet forårsaget af en genfejl, som ikke er arvet fra forældrene, men nyopstået hos patienten (nymutation). Forældrene vil ved en evt., ny graviditet have en meget lille risiko for at få endnu et barn med sygdommen, mens personen med sygdommen vil have 50 % risiko for at videregive sygdomsanlægget til sit evt. barn. Der findes flere gener, som kan være ansvarlig for de bulløse former for iktyosis
I nogen tilfælde er iktyosis en del af et syndrom, f.eks. Sjögren-Larssons syndrom og Refsums sygdom, men der vil da være andre manifestationer (se venligst særskilte beskrivelser). | 
